Onlangs werd een biopt ingestuurd van een stevige massa uit de hals van een hond. De massa bevond zich aan de linkerzijde van de hals en lag in de diepte, dicht tegen de vena jugularis. Het betrof een ovale, stevige massa met een vezelig aspect. Het biopteren werd gecompliceerd door uitgebreide bloedingen.
Bij histopathologisch onderzoek bleek het weefselfragment te bestaan uit collageen bindweefsel met daarin sterk verspreide infiltratieve veldjes en nestjes van tumorcellen. Ook zijn er gebieden met bloedingen en necrose. De ronde tot polygonale tumorcellen hebben een grote hoeveelheid gevacuoliseerd cytoplasma en een rond-ovale kern met fijn gestippeld chromatine en een kleine tot prominente nucleolus. De combinatie van het groeipatroon en het celbeeld is sterk verdacht van een neuroendocriene tumor. Om dit vermoeden te bevestigen werd een aanvullende immuunhistochemische kleuring voor chromogranine A uitgevoerd. Chromogranine A is een eiwit dat deel uitmaakt van de intracellulaire neurosecretoire granules in neuroendocriene cellen. Deze IHC-marker is daarom een erg specifieke marker voor neuroendocriene cellen. De tumorcellen vertoonden uitgebreide expressie van chromogranine A, dit bevestigde de diagnose van een neuroendocriene tumor in de hals.
Glomus caroticum tumor
De lokalisatie van de tumor lateraal in de hals en de nauwe associatie met de grote bloedvaten maakt een glomus caroticum-tumor het meest waarschijnlijk (syn. chemodectoom, paraganglioom, carotid body tumor). Beeldvormende technieken zoals CT en MRI kunnen deze diagnose verder ondersteunen. Bij een neuroendocriene tumor in de hals kan ook gedacht worden aan tumoren uitgaande van de schildklier of bijschildklier; deze tumoren zijn over het algemeen nauw geassocieerd met deze klieren en vertonen bij histopathologisch onderzoek vaak een andere groeiwijze.
Glomus carotis-tumoren zijn zeldzame tumoren die ontstaan uit de chemoreceptoren langs de arteria carotis. Het glomus caroticum reguleert de respiratie en circulatie in reactie op wijzigingen in bloed-pH, koolstofdioxide- en zuurstofspanning. Een glomus caroticum-tumor veroorzaakt geen functionele stoornissen in deze vitale functies, maar kan wel problemen veroorzaken als de tumor groeit en de omgevende weefsels verdrukt. Zo kan een tumor in de hals de grote bloedvaten dichtdrukken en slikproblemen veroorzaken. Metastasering treedt op bij ongeveer 30 procent van de honden met een glomus caroticum-tumor. Metastasen kunnen ontwikkelen in de regionale lymfeknopen, longen, mediastinale en bronchiale lymfeknopen, lever, pancreas en nier. Omdat deze tumoren in de vaatwand infiltreren en aangrenzende bloedvaten en zenuwen kunnen incorporeren is chirurgische verwijdering vaak problematisch. Bestralingstherapie kan worden ingezet om de tumor te laten slinken en om tumorprogressie te vertragen. De prognose is gereserveerd. Hoewel deze tumoren aanvankelijk traag groeien, kan er plots snelle progressie met metastasering optreden. Klinische opvolging met beeldvormende technieken is daarom essentieel.
Brachycefale honden blijken een grotere kans te hebben om een chemodectoom te ontwikkelen. Bovendien ontwikkelen deze honden ook relatief vaak multicentrische tumoren in zowel het glomus caroticum als het glomus aorticum aan de hartbasis. Mogelijk is dat het gevolg van genetische predispositie in combinatie met chronische hypoxie. Voor veel neuroendocriene tumoren geldt dat langdurige stimulatie van de cellen kan leiden tot hyperplasie en dat daarmee de kans op tumoreuze ontaarding toeneemt. Hyperplasie van het glomus caroticum is beschreven na langdurige hypoxie bij dieren die op grote hoogte leven.
Conclusie
Figuur 1: Overzicht van het biopt (40x vergroting). Bindweefselfragment met slecht omschreven tumorveldjes.
Figuur 2: De tumorveldjes kleuren sterk positief aan met de chromogranine A IHC kleuring (40x vergroting)
Figuur 3: Detail van de tumor nestjes, 400x vergroting, HE kleuring.
Figuur 4: Detail van de tumornestjes (400x vergroting). Positieve cytoplasmatische aankleuring met de chromogranine A kleuring.