Zoomfunctie

Moeite met het lezen van de tekst? Vrijwel alle populaire browsers geven u controle over hoe groot websites worden weergegeven.
  • Windows
    Mac OS
  • Zoom in
  • Zoom uit
  • Zoom 100%
  • Muiswiel op / neer
Samen werken aan diergezondheid
Volg ons op...

Scrapie is een besmettelijke, zeer langzaam verlopende aandoening van het zenuwstelsel bij schapen en geiten. Na een lange incubatietijd en een slepend verloop eindigt de ziekte met de dood. Een behandeling is niet mogelijk.

In het Verenigd Koninkrijk is de ziekte ruim 250 jaar geleden beschreven. In Nederland is scrapie bij schapen in oktober 1957 voor het eerst vastgesteld. Het is echter aannemelijk dat de ziekte ook hier veel langer voorkomt. Bij de geit werd in november 2000 het eerste geval gediagnosticeerd, gevolgd door een tweede geval enkele maanden later. De elf resterende geiten op dit bedrijf werden geruimd en bij vier van de elf dieren werd ook scrapie aangetoond. Sindsdien is onderzoek bij de geit in ons land altijd negatief verlopen. Scrapie is geen zoönose.

Op basis van een in 1992 uitgevoerd onderzoek komt scrapie in Nederland naar schatting voor op ruim 6% van de bedrijven met schapen. In geïnfecteerde koppels ligt het aantal klinische gevallen op ruim één procent per jaar.

De gevoeligheid voor scrapie is erfelijk bepaald. Door gericht op scrapie-ongevoeligheid te fokken bij schapen is het aantal besmette bedrijven in ons land in de afgelopen jaren snel gedaald. Hoewel over scrapie bij geiten veel minder bekend is, gaan we ervan uit dat scrapie bij de geit in Nederland niet of bijna niet voorkomt. 

Verschijnselen

De verschijnselen van scrapie treden in de regel op vanaf een leeftijd van anderhalf jaar. Er zijn klinische gevallen bekend van tien maanden oud en soms nog jonger, maar dat zijn uitzonderingen. Meestal zijn de dieren ouder dan twee jaar en vertonen de volgende verschijnselen:

  • afwijkend gedrag;
  • jeuk, schuren;
  • neurologische verschijnselen:
    • trillingen aan de kop;
    • schrikgedrag;
  • vermagering.

Afwijkend gedrag

De eerste verschijnselen van scrapie bestaan vaak uit een verandering in gedrag. Soms kunnen de dieren tijdenlang staan te ‘dromen’ met de kop een beetje naar beneden. Op een ander moment vertoont het dier geen verschijnselen. In een koppel schapen waar scrapie voorkomt, kan een eigenaar soms in een zeer vroeg stadium een ziek dier onderkennen, omdat het geen koppelgedrag meer vertoont. Als bijvoorbeeld de rest van de dieren weidt, ligt het scrapieschaap of loopt het dier alleen in de andere hoek van de wei.

Jeuk

In eerste instantie komen soms alleen verschijnselen van jeuk (to scrape = jeuken, schuren) voor. Aangedane dieren schuren zich aan van alles. Hierdoor kunnen veranderingen aan wol of huid ontstaan. Vaak wordt ook geschuurd aan niet-bewolde lichaamsdelen. Bij het betasten van de lendenstreek gaan de dieren vaak smakken. Naar schatting vertoont ongeveer zestig procent van de schapen met scrapie jeuk.

Neurologische verschijnselen

Schapen die lijden aan scrapie kunnen, naast andere neurologische verschijnselen, onrustig en schrikachtig zijn. Soms trillen ze over het hele lichaam. De Franse naam voor scrapie is dan ook ‘la tremblante’ (= trillen, beven). Vaak is het trillen alleen aan de kop goed te zien. Ook de bewegingen van het dier zijn veranderd. Zeker als het dier zich wat sneller verplaatst, doen de bewegingen denken aan die van een draver. De Duitsers spreken daarom van ‘Traberkrankheit’.

Vermagering

Naast bovengenoemde verschijnselen vermageren de dieren uiteindelijk en wordt de vacht dor en grauw. Een behandeling is niet mogelijk. Alle aangedane dieren gaan uiteindelijk dood. Bij sectie is het kadaver vaak mager; soms zijn huid- en vachtveranderingen aanwezig.

Oorzaak

Scrapie behoort tot de TSE’s (transmissible spongiform encephalopathies: overdraagbare, met sponsvorming gepaard gaande hersenafwijkingen). Bij microscopisch onderzoek vertonen de hersenen van dieren met een TSE sponsachtige structuurveranderingen. De verwekker van scrapie wordt aangeduid met de naam ‘prion’ (proteinaceous infectious particle).
De gevoeligheid voor scrapie is erfelijk bepaald en dit wordt, voor zover bekend, door één enkel gen, het PrP-gen, gecontroleerd. Dit PrP-gen bepaalt de aanmaak en eigenschappen van het normaal voorkomend prion eiwit (PrP = prion protein = prion eiwit). Dit normale prion eiwit wordt aangegeven met PrPC (c staat daarin voor cellulair). Bij dieren met een prionziekte als bijvoorbeeld scrapie komt een veranderde vorm van het PrP voor; deze veranderde vorm wordt aangegeven met PrPSc (scrapie protein; is identiek met scrapieverwekker). Als schapen/ geiten in contact komen met het PrPSc kunnen ze, afhankelijk van hun gevoeligheid voor de ziekte, scrapie ontwikkelen. Het diereigen PrPC wordt na besmetting omgezet in PrPSc en dit gebeurt sneller en efficiënter bij dieren met een gevoelig genotype.
Op het PrP-gen komen 256 posities of codonen voor.
Elk codon codeert voor een aminozuur, een bouwsteen voor eiwitten. Vooral de posities of codonen 136, 154 en 171 zijn van belang. Veranderingen aan deze codonen zijn met name van invloed op de scrapiegevoeligheid. Bij schapen kan op codon 136 A (alanine) en V (valine) voorkomen; op codon 154 kunnen voorkomen R (arginine) en H (histidine) en op codon 171 vooral R (arginine) en Q (glutamine).
Vier varianten van het PrP-gen zijn van belang: VRQ (= 136 V, 154 R en 171 Q), ARQ, AHQ en ARR. Het wildtype is ARQ, het genotype dat oorspronkelijk bij schapen voorkomt.
De andere drie varianten zijn mutaties van ARQ, waarbij normaalgesproken ten opzichte van ARQ slechts één van de drie codonen gemuteerd kan zijn. Van deze vier varianten is VRQ het meest gevoelig voor scrapie en ARR het minst gevoelig. In aflopende gevoeligheid voor scrapie is de volgorde zoals hierboven is vermeld: VRQ, ARQ, AHQ en ARR. Schapen met genotype VRQ/VRQ zijn het meest gevoelig voor scrapie en schapen met genotype ARR/ARR zijn het meest ongevoelig.
Voor BSE bij schapen geldt in grote lijnen hetzelfde. Schapen met genotype ARQ/ARQ zijn het gevoeligst voor BSE. Schapen met genotype ARR/ARR zijn ongevoelig voor BSE. Op grond van bovenstaande zijn in totaal tien combinaties (= genotypen) mogelijk, die de gevoeligheid voor scrapie bepalen.
PrPSc is bijzonder resistent niet alleen tegen veelgebruikte ontsmettingsmiddelen en hoge temperaturen maar de eigen eiwitsplitsende enzymen van het schaap kunnen PrPSc ook maar moeilijk afbreken. Schapen maken continu PrPC aan en breken dit ook heel snel weer af. PrPSc is veel moeilijker afbreekbaar en hoopt zich daarom op in de cel. Hierdoor ontstaan celbeschadigingen en uiteindelijk gaat de cel verloren. Als deze cel een zenuwcel is kan dat op termijn leiden tot problemen van de kant van het zenuwstelsel.